【摘要】 目的：通過對10年間12例隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床治療的經(jīng)驗總結(jié)，加強對該病的認識,探討術中多點冷凍病檢對控制局部復發(fā)的作用。方法：對12例皮膚纖維肉瘤進行臨床治療分析和隨訪。對納入研究的患者進行分析,計算其復發(fā)率和轉(zhuǎn)移率。結(jié)果：所有患者均經(jīng)過病理檢查明確診斷,通過擴大切除加術中多點冷凍病檢治療后未發(fā)現(xiàn)有局部復發(fā),無1例遠處轉(zhuǎn)移。結(jié)論：通過正確的手術方法,加上術中多點冷凍病檢保證切緣陰性,可以達到手術治愈的目的。

【關鍵詞】 皮膚　隆凸性纖維肉瘤　治療

皮膚隆突狀纖維肉瘤是一種成纖維細胞來源的低度惡性肉瘤，很少發(fā)生遠位轉(zhuǎn)移，但誤診、發(fā)病到確診時間長、局部復發(fā)率高是臨床治療中遇到的常見問題。因該病發(fā)病率較低，年發(fā)病率在0.8/1000000左右。因此總結(jié)臨床治療經(jīng)驗較困難，本文總結(jié)了我院1997～2007年10年間收治的12例病例，總結(jié)其臨床特點，并初步探討術中多點冰凍對臨床治療結(jié)果的影響，以期能為臨床醫(yī)生及早確診提供線索規(guī)范治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 1997年10月至2007年10月我院整形燒傷科共收治隆凸性皮膚纖維肉瘤患者12例。其中男性占48%,平均年齡37歲,發(fā)病部位均為軀干,其中以胸部最(34%) ,從發(fā)現(xiàn)腫瘤到就診時間最長1例達27年,平均5年,腫瘤大小平均4cm～11cm。均有外院就診史,所有患者在病檢前均被診斷為其他性質(zhì)疾病,其中纖維瘤5例,瘢痕疙瘩2 例,脂肪瘤3 例,血管瘤2例。

1.2 方法

1.2.1 麻醉選擇 因手術時間較長多數(shù)患者選用全身麻醉，如確實較小的腫瘤采用局部浸潤麻醉。

1.2.2 手術切除范圍 術前未明確診斷的患者先切除腫瘤送冰凍病檢。對于已經(jīng)明確診斷的患者在能觸及的腫瘤邊緣2cm 切除腫瘤,標記切除組織的上下左右基底方位后送冷凍病檢，如病檢報告某一方位殘余腫瘤組織則再次切除，直至切緣不再檢出殘余腫瘤細胞。

1.2.3 術后創(chuàng)面的覆蓋 有條件直接拉攏縫合的在切口兩側(cè)皮下松解游離后拉攏縫合，否則植皮覆蓋創(chuàng)面。

1.2.4 圍手術期處理 術前30min常規(guī)預防性使用抗生素，術中根據(jù)時間長短加用一次抗生素，術后一般不使用抗生素。有植皮的患者按一般植皮手術方法處理。

1.2.5 術中注意事項 嚴格無瘤操作是必須強調(diào)的，所有與腫瘤組織有可能接觸的手術器械都不能再接觸正常組織。

1.3 隨訪及統(tǒng)計方法 隨訪的起始時間為手術日期,隨訪到2008年1月。

1.4 結(jié)果 (1)復發(fā)率:本組到隨訪結(jié)束時未見局部復發(fā);(2)死亡、轉(zhuǎn)移:本組到隨訪結(jié)束時未見區(qū)域淋巴結(jié)或遠位轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 關于隆凸性皮膚纖維肉瘤(DFSP)DFSP是皮膚真皮組織發(fā)生的低度惡性或者交界性肉瘤,對其確切的組織學起源有不同認識,一般認為源于真皮的多潛能間葉組織干細胞,常有多種分化。其基本特點是位于真皮層、生長緩慢、浸潤能力較低、形成結(jié)節(jié)狀隆起的腫瘤^①?？偟膩碚f,該病發(fā)病率較低,年發(fā)病率在0.8/1000000左右，約占成人軟組織肉瘤總發(fā)病率的5% 。最常見的發(fā)病部位是軀干(50%～60%),其次為四肢(20%～30%) ,頭面部(10%～15%)^②。從我們的統(tǒng)計來看我院1997～2007年間共收治患者12 例,男女比例無明顯差異,發(fā)病年齡以青壯年居多。

2.2 早期診斷、正規(guī)治療的重要性 該病來源于皮膚真皮,位于體表,多數(shù)患者均能在早期自行發(fā)現(xiàn)，但腫瘤生長緩慢且極少伴隨其他癥狀，因而生長在一些隱秘部位的腫瘤需要發(fā)展到相當程度才能為患者發(fā)現(xiàn),也就是源于上述原因，即使發(fā)現(xiàn)后也不一定立即就醫(yī)，因此發(fā)病和初次診斷間隔時間均較長為其臨床特點之一。國外有調(diào)查顯示:近50%患者從發(fā)現(xiàn)包塊到首次就醫(yī)行手術切除間隔時間超過10年。就我國目前經(jīng)濟發(fā)展水平國民健康意識而言,我國應該不會低于這個年限。根據(jù)本組數(shù)據(jù)從發(fā)現(xiàn)到就診平均7年,最長達到27年,這一方面說明該病缺乏顯著臨床癥狀,另一方面也證明其低度惡性的臨床特點。從本組患者中我們還發(fā)現(xiàn),最終導致患者就醫(yī)的原因往往是局部有不適感覺或者近期明顯增大。由于該病基本上不發(fā)生轉(zhuǎn)移,到目前為止也沒有發(fā)現(xiàn)其惡性程度自發(fā)增加的報道,似乎接受治療的早遲無關宏旨。但絕不能據(jù)此否定早期正確診斷和正規(guī)治療的重要性。首先,正確診斷才能夠正確選擇恰當?shù)闹委煼桨?避免反復的手術。根據(jù)本組病例我們可以看出所有患者均是通過病檢明確的診斷,在此之前全部患者都有就醫(yī)經(jīng)歷,一般按瘢痕疙瘩、皮膚病、脂肪瘤等處理,無1例考慮為該病。其次發(fā)現(xiàn)時間長短對患者術后畸形的嚴重程度有重要影響，巨大的腫瘤切除必然帶來創(chuàng)面覆蓋的問題，增加發(fā)生繼發(fā)創(chuàng)面相關的諸多并發(fā)癥的風險。再則，早在1967年就有學者提出反復手術切除是導致腫瘤轉(zhuǎn)移的重要誘因,并認為其原因可能在于腫瘤細胞通過手術開放的血管通道轉(zhuǎn)移。近年來也有不少關于該病轉(zhuǎn)移的零散報道,均為多次局部復發(fā)切除后發(fā)生肺、腦、淋巴結(jié)等器官轉(zhuǎn)移,且在每次局部復發(fā)切除后病檢中均發(fā)現(xiàn)腫瘤組織有細胞成分增加、分裂象增多等惡性程度增加的現(xiàn)象^③。因此,盡早就醫(yī)，早期正確診斷有其現(xiàn)實意義。

2.3 手術治療 對低惡性程度的腫瘤而言手術切除是首選方案，追求徹底清除病灶是手術的終極目標。如果采取保守的方式即僅僅沿可觸及包塊邊緣切除,報道的局部復發(fā)率在26%～60%之間,因此擴大切除范圍是必須的,有研究認為,超過邊緣2cm的切除可將復發(fā)率控制到20%左右,并認為是否在腫瘤邊緣外2cm切除是預后相關因素之一^④。通過三維重建可以發(fā)現(xiàn)該腫瘤的生長具有高度不規(guī)則性，常常以“手指樣”生長模式向周圍組織浸潤，從而僅僅依靠經(jīng)驗在腫瘤邊緣2cm做切口，高復發(fā)率也就難以避免，而盲目增加切緣范圍，除了犧牲正常組織外還增加了手術創(chuàng)傷和術后畸形程度，也難讓醫(yī)患雙方滿意。自20世紀30年代美國外科醫(yī)生Frederic E.Mohs 發(fā)明了顯微圖像外科技術(Mohs micrographic tech2nique) 以來,其皮膚腫瘤治療中取得巨大成功,近年來也有在隆凸性皮膚纖維肉瘤的治療中應用,從文獻報道的幾組數(shù)據(jù)看局部復發(fā)在0～30%之間。但該技術有其自身局限性,在美國也只是推薦在面部等需要盡可能保留正常組織的部位且腫瘤較小的情況下使用。在我們的治療經(jīng)驗中除了術中嚴格的無瘤操作及在腫瘤外2cm以上距離切除腫瘤以外,更重要的是通過術中多點冷凍病檢來確保切緣干凈,從本組病例的經(jīng)驗來看是可行的,較之Mohs手術有便于實施的優(yōu)勢。其不受腫瘤大小部位限制，且能開展術中冰凍病檢的醫(yī)院均可采用，因而便于推廣。

2.4 輔助治療的作用 過去一般認為隆凸性纖維肉瘤對放化療均不敏感,從我們的治療習慣看,一般對那些手術切緣干凈但腫瘤巨大或者對切緣心存疑慮的患者及術后復發(fā)不適合再次手術的患者考慮放射治療。有研究表明隆突性纖維肉瘤細胞過度表達血小板源性生長因子β，因而用酪氨酸激酶抑制劑imatinib 治療該病的研究也在進行中。

【參考文獻】

[1] 武忠弼主編.中華外科病理學[M] .北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.2238～2239.

[2] Gloster HM.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].J Am Acad Dermatol ,1996 ,35 :355～374.

[3] Faruk Zorlu.Dermatofibrosarcoma protuberans metastasizing to cavermous sinuses and lungs :a casereport[J].PN Cjlin oncol ,2001 ,31 (11) :557～561.

[4] Alexander Stojadinovic.dermatofibrosarcoma protuberans of the head andneck annals of surgical oncology ,2000 ,7 (9) :696～704.